Behandlung Deutschland
Организация лечения в лучших клиниках Германии
Deutsch  8 495 783 48 19
Deutsch  +49 152 574 34 777

Работаем в праздничные и выходные дни

Лечение муковисцидоза в Германии

Заболевание, известное как муковисцидоз или кистозный фиброз, является одной из самых распространенных наследственных патологий. Среди детей, у которых выявляются хронические, постоянно рецидивирующие патологии органов дыхательной системы, муковисцидоз определяется в 10-20% случаев. 

Причины муковисцидоза

Причина возникновения связана с мутацией гена CFTR (регулятор трансмембранной проводимости). Муковисцидоз характеризуется поражением экзокринных (внешней секреции) желез, серьезными нарушениями дыхательных функций легких и патологическими изменениями в системе желудочно-кишечного тракта. Морфологические проявления наиболее выражены в области поджелудочной железы. Один из главных факторов в патогенезе – повышение вязкости слизи, которая выделяется различными железами. К примеру, в составе секрета слюнных и слезных желез концентрация электролитов (С1, Na) значительно (в 2-5 раз) превышает норму.  Из-за высокой вязкости секрета затрудняется его эвакуация. В результате чего образуется закупорка выводных протоков, расположенных в зоне железистых органов, а также слизистых желез желудочно-кишечного тракта и бронхиального дерева. Следствием такого состояния являются ферментативные нарушения и обтурационные (связанные с закупоркой) воспалительные процессы в этих органах.  

Симптомы муковисцидоза

Различают четыре формы заболевания, в том числе бронхолегочный муковисцидоз, доля которого в общей статистике заболевания составляет 15-20%. При этой форме патологии преимущественно наблюдаются поражения дыхательной системы. Патологические изменения чаще всего проявляются в возрасте 1-2 лет. К этому возрасту у пациента в анамнезе числятся рецидивирующие пневмонии и бронхиты, чаще всего двухстороннего типа, полисегментарные (образующиеся сразу в нескольких сегментах), сопровождающиеся развитием пневмосклероза и атеросклероза. Все заболевания характеризуются, как затяжные, с трудом поддающиеся лечению. 

Выраженным симптомом можно назвать приступообразный, характерный для коклюша, болезненный, навязчивый кашель. Мокрота повышенной вязкости, естественным путем отводится с трудом, содержит примеси гноя. В тяжелых формах патогенеза могут наблюдаться легочные кровотечения. При прослушивании легких наблюдаются мелкопузырчатые и среднепузырчатые хрипы. Характерным для муковисцидоза проявлением является синдром бронхиальной обструк¬ции, иногда осложненный бронхоспазмами. Обострение процесса сопровождается следующими признаками:

  • Повышение температуры до значения 38 градусов;
  • Усиление кашля;
  • Появление одышки.

В случае появления такого симптома, как респираторная аллергия, можно говорить о более легком течении заболевания. Респираторная аллергия наблюдается в момент затухания воспалительного процесса в бронхолегочной системе. На бронхограммах (при диагностике методом бронхографии) можно рассмотреть бронхоэктазы (расширение просветов бронхов сегментарной локализации). Длительное течение заболевания сопровождается вовлечением носоглотки в воспалительный процесс. На фоне муковисцидоза развиваются синусит, хронический тонзиллит, аденоидные вегетации и т.д. В 10-15% случаев заболевание у новорожденных проявляется в виде непроходимости кишечника. 

Диагностика муковисцидоза в Германии

Обследование предполагает проведение бронхоскопии, в ходе которой в области бронхов и трахеи выявляются воспалительные изменения, отличающиеся различной интенсивностью (ограниченный катаральный эндобронхит, диффузный гнойный эндобронхит и т.д.). Во время микробиологического исследования мокроты часто выявляются такие возбудители, как гемофильная палочка, золотистый стафилококк, синегнойная палочка (прогностический неблагоприятный фактор). Диагностическое обследование проводится для всех новорожденных с целью раннего выявления патологии. Метод представляет собой изучение пятна крови на концентрацию иммунореактивного трипсина. Если результат положительный, тест повторяется через 21-28 дней. При повторном положительном результате предполагается проведение потового теста. Чтобы выполнить исследование собирают пот в количестве не менее 100 мг для получения достоверного результата. Предварительно пациенту назначают процедуру электрофореза с пилокарпином. Не допускается разница между показателями концентрации натрия и хлора в размере, превышающем 20 ммоль/л. При большем отклонении назначается повторный анализ. Чтобы поставить окончательный диагноз, необходимо подтверждение четырех факторов:

  • Патологический процесс в области бронхов и легких, протекающий в хронической форме;
  • Кишечный синдром;
  • Положительные результаты при проведении потового теста;
  • Случаи диагностирования муковисцидоза у сибсов (потомков одних родителей).

Лечение муковисцидоза

Лечебные процедуры направлены в первую очередь на улучшение качества жизни пациента и поддержание функциональности всех жизненно важных систем и органов. При проведении симптоматической терапии предполагается выбор специального режима питания. Взрослым пациентам рекомендуется на 10-30% повышать долю белкового компонента. При этом значительно ограничивается потребление жиров и лактозы (при установленном дефиците дисахаридаз – ферментов, которые катализируют гидролиз дисахаридов). Функциональность поджелудочной железы корректируется назначением препаратов, в состав которых входят кишечные ферменты (к примеру, панкреатин) и липотропные вещества (панзинорм, полизим, мексаза и другие). 

Дозировка препаратов подбирается индивидуально на основании результатов копрологического исследования. Программа медикаментозной терапии включает в себя препараты, эффективно разжижающие секреты желудочно-кишечного тракта. Устранение последствий легочного синдрома связано с лечением противовоспалительными препаратами с учетом чувствительности выявленных возбудителей к антибиотическому средству. Также показан прием препаратов, способствующих разжижению легочного секрета и выводу его из бронхов (муколитическая терапия). При развитии тяжелой формы пневмонии подключаются кортикостероиды.  

Участие смежных врачей

В клинике Германии постановка диагноза, а также определение программы и принципов лечения выполняется в ходе консилиума, на котором присутствуют узкопрофильные врачи специалисты, в том числе педиатр, пульмонолог, генетик, иммунолог, гастроэнтеролог, терапевт и т.д. 

 

 

Консультация медицинского специалиста

Мы ответим на Ваши вопросы об организации лечения в Германии



Отправить