Лечение аномалии Киари в Германии

Аномалией Киари называется состояние, при котором анатомические структуры, которые в норме размещаются в задней ямке черепа, выходят в просвет, имеющийся в большом затылочном отверстии. Само собой, это не проходит бесследно: все структуры, входящие в строение спинного мозга и находящиеся рядом, оказываются сдавленными, отток цереброспинальной жидкости нарушается, провоцируя гидроцефалию. Аномалия Киари – это врожденный порок развития, которым нельзя заболеть после рождения или заразиться.

Как свидетельствует медицинская статистика, с этой патологией сталкивается в среднем у полпроцента населения, при этом у части новорожденных она диагностируется сразу после появления на свет, а у других развивается незаметно, и потом, в уже в зрелом возрасте, пациент на каком-либо исследовании с удивлением узнает, что у него присутствует такая аномалия.

Причины аномалии Киари

На сегодняшний день ведущие неврологи мира не пришли к единому мнению в отношении того, что именно может служить причиной появления аномалии Киари. Кто-то считает, что это последствие уменьшения в размерах черепной ямки, из-за чего она не может уместить в себе содержимое, а другие называют причиной увеличенный размер головного мозга. Однако, что бы ни было причиной, факт остается фактом: аномалия Киари может просто присутствовать, ничем себя не проявляя, а может резко усугубиться и перейти в клиническую форму, имеющую свою симптоматику. Как правило, толчком может послужить гидроцефалия либо же черепно-мозговая травма.

Симптомы аномалии Киари

Существует три типа аномалии Киари, для каждого из которых характерны как специфические, так и общие симптомы. Так, первый тип, который дает о себе знать либо в период полового созревания, либо уже в зрелом возрасте, характеризуется сильной головной болью, возникающей в области шеи и затылка. Если больной напрягает мышцы шеи, чихает либо кашляет – боль усиливается. Также характерны приступы рвоты, которые нельзя связать с приемом пищи либо общим состоянием здоровья пациента. Могут наблюдаться нарушения речи, а первичный осмотр показывает наличие тонуса мышц шеи.

Аномалия Киари первого типа встречается чаще остальных, поэтому и симптоматика ее описана значительно шире. Отмечено, что больные с этой патологией теряют остроту зрения, у них может развиться двоение в глазах (диплопия), ухудшение слуха, постоянное головокружение с ощущением того, что окружающие предметы не стоят на месте, возможна кратковременная потеря сознания и даже ортостатический коллапс. Все симптомы усиливаются при повороте головы!

Аномалия Киари второго и третьего типов имеют похожую симптоматику, с той лишь разницей, что все признаки заметны непосредственно с рождения малыша. Так, при патологии ребенок очень шумно дышит, возможны кратковременные прерывания дыхания, заброс грудного молока при сосании груди в нос.  Аномалия третьего типа схожа по симптомам, однако болевой синдром при ней настолько явно выражен, а все остальные признаки настолько усугублены, что новорожденный чаще всего погибает.

Диагностика аномалии Киари в Германии

Начинается диагностика аномалии Киари со стандартных неврологических обследований:

• Осмотр;
• ЭЭГ;
• РЭГ;
• Эхо-ЭГ.

К сожалению, результаты всех перечисленных методов диагностики позволяют нашим специалистам только констатировать тот факт, что у больного повышено внутричерепное давление. Причины же этого могут быть разные. Не применяется в данном случае в нашей клинике рентген черепа поскольку он может просто показать присутствие костных аномалий, могущих свидетельствовать о наличии аномалии Киари но не позволяющих поставить диагноз.

Благодаря современным методикам исследования (МРТ,  КТ) можно убедиться в диагнозе или полностью опровергнуть его, поскольку они дают хорошую просматриваемость абсолютно всех структур костей черепа.  Поскольку магнитно-резонансная томография проводится исключительно при условии полной неподвижности пациента, при обследовании ребенка его погружают в медикаментозный сон. Очень важно для специалиста, проводящего МРТ, обращать внимание не только на возможные признаки присутствии аномалии Киари, но и на наличие других неврологических нарушений, которыми этот диагноз часто сопровождается.

Как лечат аномалию Киари 

Если не возникает боль при аномалии Киари и отсутствуют какие-либо другие проявления этого заболевания, его лечение можно не проводить. Если единственный признак – болевой синдром, мы назначаем нашим пациентам медикаментозный курс лечения, состоящий из нескольких групп препаратов: обезболивающие, миорелаксирующие и препараты, обладающие противовоспалительным действием.

Если диагностика показала, что у пациента помимо аномалии Киари присутствуют вызванные ею неврологические расстройства, которые невозможно скорректировать консервативными методами, ему назначается хирургическая  операция. Как правило, такими неврологическими нарушениями являются нарушения мышечного тонуса, парезы, отклонения в функционировании нервов черепно-мозгового отдела и т.п.

Существует несколько типов оперативного вмешательства, используемого для лечения данного заболевания, самым распространенным из которых является операция, при которой удаляется часть затылочной кости. Вследствие этого затылочное отверстие расширяется. Кроме того, в ходе операции проводится надрез миндалин мозжечка, а в твердую мозговую оболочку имплантируется заплата.

Участие смежных врачей

Если заболевание обнаружено у новорожденного, в его лечении обязательно участвует врач-неонатолог, а у взрослых первичным осмотром занимается терапевт. После ряда проведенных обследований (в том случае, когда диагноз подтвержден), лечение возлагается на невролога, а при необходимости оперативного лечения привлекается хирург.