Организация лечения в лучших клиниках Германии
Deutsch  8 495 783 48 19
Deutsch  +49 176 677 91 591

Работаем в праздничные и выходные дни

Лечение муковисцидоза в Германии

Заболевание, известное как муковисцидоз или кистозный фиброз, является одной из самых распространенных наследственных патологий. Среди детей, у которых выявляются хронические, постоянно рецидивирующие патологии органов дыхательной системы, муковисцидоз определяется в 10-20% случаев. 

Причины муковисцидоза

Причина возникновения связана с мутацией гена CFTR (регулятор трансмембранной проводимости). Муковисцидоз характеризуется поражением экзокринных (внешней секреции) желез, серьезными нарушениями дыхательных функций легких и патологическими изменениями в системе желудочно-кишечного тракта. Морфологические проявления наиболее выражены в области поджелудочной железы. Один из главных факторов в патогенезе – повышение вязкости слизи, которая выделяется различными железами. К примеру, в составе секрета слюнных и слезных желез концентрация электролитов (С1, Na) значительно (в 2-5 раз) превышает норму.  Из-за высокой вязкости секрета затрудняется его эвакуация. В результате чего образуется закупорка выводных протоков, расположенных в зоне железистых органов, а также слизистых желез желудочно-кишечного тракта и бронхиального дерева. Следствием такого состояния являются ферментативные нарушения и обтурационные (связанные с закупоркой) воспалительные процессы в этих органах.  

Симптомы муковисцидоза

Различают четыре формы заболевания, в том числе бронхолегочный муковисцидоз, доля которого в общей статистике заболевания составляет 15-20%. При этой форме патологии преимущественно наблюдаются поражения дыхательной системы. Патологические изменения чаще всего проявляются в возрасте 1-2 лет. К этому возрасту у пациента в анамнезе числятся рецидивирующие пневмонии и бронхиты, чаще всего двухстороннего типа, полисегментарные (образующиеся сразу в нескольких сегментах), сопровождающиеся развитием пневмосклероза и атеросклероза. Все заболевания характеризуются, как затяжные, с трудом поддающиеся лечению. 

Выраженным симптомом можно назвать приступообразный, характерный для коклюша, болезненный, навязчивый кашель. Мокрота повышенной вязкости, естественным путем отводится с трудом, содержит примеси гноя. В тяжелых формах патогенеза могут наблюдаться легочные кровотечения. При прослушивании легких наблюдаются мелкопузырчатые и среднепузырчатые хрипы. Характерным для муковисцидоза проявлением является синдром бронхиальной обструк¬ции, иногда осложненный бронхоспазмами. Обострение процесса сопровождается следующими признаками:

  • Повышение температуры до значения 38 градусов;
  • Усиление кашля;
  • Появление одышки.

В случае появления такого симптома, как респираторная аллергия, можно говорить о более легком течении заболевания. Респираторная аллергия наблюдается в момент затухания воспалительного процесса в бронхолегочной системе. На бронхограммах (при диагностике методом бронхографии) можно рассмотреть бронхоэктазы (расширение просветов бронхов сегментарной локализации). Длительное течение заболевания сопровождается вовлечением носоглотки в воспалительный процесс. На фоне муковисцидоза развиваются синусит, хронический тонзиллит, аденоидные вегетации и т.д. В 10-15% случаев заболевание у новорожденных проявляется в виде непроходимости кишечника. 

Диагностика муковисцидоза в Германии

Обследование предполагает проведение бронхоскопии, в ходе которой в области бронхов и трахеи выявляются воспалительные изменения, отличающиеся различной интенсивностью (ограниченный катаральный эндобронхит, диффузный гнойный эндобронхит и т.д.). Во время микробиологического исследования мокроты часто выявляются такие возбудители, как гемофильная палочка, золотистый стафилококк, синегнойная палочка (прогностический неблагоприятный фактор). Диагностическое обследование проводится для всех новорожденных с целью раннего выявления патологии. Метод представляет собой изучение пятна крови на концентрацию иммунореактивного трипсина. Если результат положительный, тест повторяется через 21-28 дней. При повторном положительном результате предполагается проведение потового теста. Чтобы выполнить исследование собирают пот в количестве не менее 100 мг для получения достоверного результата. Предварительно пациенту назначают процедуру электрофореза с пилокарпином. Не допускается разница между показателями концентрации натрия и хлора в размере, превышающем 20 ммоль/л. При большем отклонении назначается повторный анализ. Чтобы поставить окончательный диагноз, необходимо подтверждение четырех факторов:

  • Патологический процесс в области бронхов и легких, протекающий в хронической форме;
  • Кишечный синдром;
  • Положительные результаты при проведении потового теста;
  • Случаи диагностирования муковисцидоза у сибсов (потомков одних родителей).

Лечение муковисцидоза

Лечебные процедуры направлены в первую очередь на улучшение качества жизни пациента и поддержание функциональности всех жизненно важных систем и органов. При проведении симптоматической терапии предполагается выбор специального режима питания. Взрослым пациентам рекомендуется на 10-30% повышать долю белкового компонента. При этом значительно ограничивается потребление жиров и лактозы (при установленном дефиците дисахаридаз – ферментов, которые катализируют гидролиз дисахаридов). Функциональность поджелудочной железы корректируется назначением препаратов, в состав которых входят кишечные ферменты (к примеру, панкреатин) и липотропные вещества (панзинорм, полизим, мексаза и другие). 

Дозировка препаратов подбирается индивидуально на основании результатов копрологического исследования. Программа медикаментозной терапии включает в себя препараты, эффективно разжижающие секреты желудочно-кишечного тракта. Устранение последствий легочного синдрома связано с лечением противовоспалительными препаратами с учетом чувствительности выявленных возбудителей к антибиотическому средству. Также показан прием препаратов, способствующих разжижению легочного секрета и выводу его из бронхов (муколитическая терапия). При развитии тяжелой формы пневмонии подключаются кортикостероиды.  

Участие смежных врачей

В клинике Германии постановка диагноза, а также определение программы и принципов лечения выполняется в ходе консилиума, на котором присутствуют узкопрофильные врачи специалисты, в том числе педиатр, пульмонолог, генетик, иммунолог, гастроэнтеролог, терапевт и т.д. 

 

 

Цены на лечение муковисцидоза в клиниках Германии
НазваниеСтоимость
Осмотр пульмонолога440 €

Университетская клиника г. Аахен Германия

Рейтинг 4.4/5
на основе 5 отзывов
Адрес: Universitätsklinikum, AÖR Pauwelsstraße 30 D-52074 Aachen Deutschland

Подробнее о клинике

Университетская клиника г. Тюбинген Германия

Рейтинг 5/5
на основе 7 отзывов
Адрес: University Hospital Tübingen Geissweg 3 72016 Tübingen Deutschland

Подробнее о клинике

Университетская клиника г. Эссен Германия

Рейтинг 4.7/5
на основе 6 отзывов
Адрес: Universitätsklinikum, Hufelandstraße 55 45147 Esse

Подробнее о клинике

Клиника «Diakoniekrankenhaus» (Диаконии) г Фрайбурга Германия

Рейтинг 5/5
на основе 6 отзывов
Адрес: Evangelisches Diakoniekrankenhaus, Wirthstraße 11 D-79110 Freiburg Deutschland

Подробнее о клинике

Клиника "МЕОКЛИНИК" г Берлина Германия

Рейтинг 5/5
на основе 9 отзывов
Адрес: Friedrichstraße 71, 10117 Berlin, Германия

Подробнее о клинике
Информация о лечении
Консультация медицинского специалиста

Мы ответим на Ваши вопросы об организации лечения в Германии



Отправить

Отзывы о лечении муковисцидоза в клиниках Германии

Константин Ачин, г. Нижний Новгород
12.06.2018

Я дома. Вернулся из Аахена месяц назад, отзыв решил написать только сейчас. У меня была эмфизема легких – теперь я абсолютно здоров. Мне помогли в Германии. Друзья подсказали, что сложные операции лучше делать за границей – так меньше риска. Я последовал их совету и – жив, здоров. Думаю, друзья оказались правы. Дети были безумно рады, когда я приехал домой. Мать – врач в городской больнице – не верила, что излечение возможно. Однако же – немецкое качество творит чудеса. Я благодарен аахенским докторам и персонально профессору Крабенбаху, чьи ловкие руки спасли мое здоровье. Спасибо, герр Крабенбах!